indhold:
- Lær at vide pentalogi af Cantrell, når hjertet slår uden for brystrammen
- Tegn og symptomer pentalogi af Cantrell
- årsag pentalogi af Cantrell
- Sådan diagnostiseres pentalogi af Cantrell?
- Kan denne lidelse blive behandlet?
Har du nogensinde forestillet dig, om dit hjerte slår uden for brystet? Selvfølgelig lyder det skræmmende. Fordi du kun kan føle hjerteslag, når du trykker på brystet. Nå er der en unormalitet, der gør hjertet til at slå uden for kroppen, så det kan ses tydeligt, hvordan hjerteslag faktisk er. Denne lidelse kaldes Pentalogi af Cantrell, Så hvordan kan det ske?
Lær at vide pentalogi af Cantrell, når hjertet slår uden for brystrammen
Pentalogi af Cantrell er en meget sjælden og kompleks sygdom. Under normale forhold ligger hjertet bag brystkaviteten, som er beskyttet af ribbenburet. Men denne lidelse får patientens hjerte til at ligge lige under huden, både hjertet som helhed eller kun en del af det, som ligger uden for brystrammen.
Udtrykket enta penta 'fra græsk, hvilket betyder andakan fem' betyder denne lidelse omfatter fem kombinationer af fødselsdefekter, hvilket kan involvere brystbenet, membranen, tynd membran der dækker hjertet (perikardiet), mavevæggen og selve hjertet. Men de fleste babyer med denne lidelse har ikke altid de fem fejl, der kaldes pentalogi af Cantrell ufuldstændig.
Ifølge National Organization of Rare Disorders (NORD) er denne sygdom kun oplevet af omkring fem babyer pr. En million levendefødte. Desværre varer ikke babyer født med denne tilstand lang tid. En undersøgelse fra 2008 fandt ud af, at 58 babyer var med pentalogi af Cantrell, 64 procent eller 34 babyer dør et par dage efter fødslen. I de fleste tilfælde er tilstanden dødelig uden kirurgi, der kan korrigere fødselsdefekten.
Tegn og symptomer pentalogi af Cantrell
Specifikke symptomer og sværhedsgrad pentalogi af Cantrell kan variere i hver patient. Nogle babyer kan have milde defekter med ufuldstændige abnormiteter. Men de mest alvorlige tegn og former for denne lidelse er, når barnet har ectopia cordis og omphalocele.
Ectopia cordis er en alvorlig tilstand, hvor hele eller en del af hjertet er uden for brysthulen. Mens omphalocele er en abdominal væg abnormitet, der får dele af babyens tarm og andre abdominale organer til at stikke gennem navlen. Faktisk skal tarmene og organerne i den normale mave være dækket af en tynd membran i maven (peritoneum).
Ud over at opleve hjerteabnormiteter uden for brystrammen, lider pentalogi af Cantrell kan også potentielt opleve flere andre lidelser, såsom nedsat lungefunktion, åndedrætsbesvær, emboli og nedsat hjertefunktion. Udover det, baby med pentalogi af Cantrell risiko for at udvikle en bredere indre infektion i bukhulen.
årsag pentalogi af Cantrell
Årsagen til denne hjerteslags abnormitet uden for kroppen er ikke sikker. En teori antyder imidlertid, at denne lidelse kan opstå på grund af problemer i udviklingen af embryonvæv i tidlig graviditet, hvilket er omkring 14 til 18 dage efter befrugtning. I mellemtiden rapporterer nogle forskere om, at genetiske lidelser spiller en rolle i udviklingen af denne lidelse, selvom der stadig er behov for yderligere forskning.
Sådan diagnostiseres pentalogi af Cantrell?
diagnose pentalogi af Cantrell kan være kendt siden første trimester gennem en ultralydsundersøgelse. Denne intrauterin diagnose af mentalitet er ikke mulig før den 12. uge af graviditeten, fordi intestinal herniation i maven er en normal forekomst i fostrets udvikling. I mellemtiden er abnormiteter i abdominalvæggen, der almindeligvis forekommer efter 12 uger, omfalokale, pentalogi af Cantrell, og gastroschisis.
Ekkokardiografi udføres normalt også for at evaluere fostrets hjerte tilstand ved at bruge lydbølger, der producerer billeder af hjertet. Derudover er MR også nødvendigt (magnetisk resonans billeddannelse) for at vurdere niveauet af visse abnormiteter i abdominalvæg og perikardiel skade.
Kan denne lidelse blive behandlet?
behandling pentalogi af Cantrell gjort afhænger af de specifikke symptomer, der ses hos hver patient, herunder størrelsen og typen af abnormiteter i abdominalvæggen, hjerteanomalier og visse typer af ektopi. Fælles behandling er kirurgisk indgreb i hjertet, membranen og andre abnormiteter, der findes i patientens krop.
En kirurgisk procedure, der skal udføres umiddelbart efter fødslen, er en omfalsk reparation. I svære tilfælde anbefaler nogle læger en tidlig operation umiddelbart efter fødslen for at adskille bukhulen (bukhulen) og perikardial (hjertekavitet). Herefter forsøger den anden fase af operationen at genoprette hjertepositionen til brysthulen.
