indhold:
- Medicinsk video: The PHENOMENON BRUNO GROENING – documentary film – PART 2
- Hvad er diffus kutan mastocytose?
- Hvad er årsagen til diffus kutan mastocytose?
- Hvad er tegn og symptomer på diffus kutan mastocytose?
- Hvordan diagnosticeres diffus kutan mastocytose (DCM)?
- Kan diffus kutan mastocytose (DCM) behandles?
Medicinsk video: The PHENOMENON BRUNO GROENING – documentary film – PART 2
Nogle typer af hudsygdomme klassificeres som milde og almindeligvis findes, for eksempel slim, ringorm, ringorm. På den anden side er der nogle af dem, der har en alvorlig indflydelse, men findes kun hos få personer. En type sjældne hudsygdomme, som findes i verden, er diffus kutan mastocytose aka DCM. Denne hudsygdom er karakteriseret ved brune pletter, der er jævnt fordelt i hele kroppen som en orange hudtekstur og kløende. Hvad er årsagen?
Hvad er diffus kutan mastocytose?
Diffus kutan mastocytose (DCM) er en hudsygdom, der er en alvorlig form og en sjældnere udgave af en tilstand kendt som mastocytose. Mastitocytter forekommer selv, når mastceller ophobes i huden og / eller indre organer. Mastceller er en del af immunsystemet, der er ansvarlig for inflammationsprocessen.
Hvad er årsagen til diffus kutan mastocytose?
De fleste tilfælde af denne sygdom er ikke arvet, men der er genetiske mutationer. I DCM er de fleste tilfælde forårsaget af mutationer i få KIT. Dette gen koder for proteiner, der er ansvarlige for at hjælpe med at kontrollere mange af kroppens cellefunktioner, såsom vækst og celledeling; levetid og bevægelse. Dette protein er også vigtigt for udviklingen af flere typer celler, herunder mastceller.
Som følge af visse stimuli, herunder parasitter og insektbid, frigiver mastceller et antal kemikalier, herunder histamin. Histamin gør blodkar dilatere og kan gøre blødt væv svulmer. Visse mutationer i KIT-genet kan forårsage overskydende mastcelleproduktion. I DCM akkumulerer mastceller overdreven på huden og forårsager en række tegn og symptomer på en typisk tilstand.
Hvad er tegn og symptomer på diffus kutan mastocytose?
Tegn og symptomer på kutan mastocytose varierer afhængigt af sygdomsubtypen. De fleste former for kutan mastocytose er brune pletter, der spredes ujævnt i kun bestemte områder af huden. Men typen af DCM påvirker normalt hele eller det meste af huden. Denne tilstand begynder normalt at udvikle sig i barndommen, især i den nyfødte (neonatal) periode.
De fleste mennesker, der har diffus kutan mastocytose (DCM), viser symptomer på brune røde patches af huden, undertiden ledsaget af store væskefyldte blister. Karakteristika for disse blærer kan samles i grupper i et område eller line up straight; og kan bløde. Blærer findes hovedsageligt i fødder og hænder eller hovedbund.
Disse blister kan helbrede og forsvinde på egen hånd, så snart barnet er 3-5 år, men ikke med brune pletter, der forbliver i livet (kan synke, når det udløses). Over tid kan disse brune pletter på huden tykke og udvikle teksturer og farver svarende til kagedej. Nogle gange kan fortykkede hudpletter have en grov og porøs tekstur svarende til appelsinskal.
Andre symptomer, der kan opstå ved diffus kutan mastocytose (DCM), omfatter rødt hud, lavt blodtryk, svær anafylaktisk shock, hepatomegali, diarré og intestinal blødning.
Hvordan diagnosticeres diffus kutan mastocytose (DCM)?
Kutan mastocytose, herunder dens DCM-subtype, kan diagnosticeres ved fysisk undersøgelse, når lægen mistænker hudlæsionerne i patientens krop, er rødt, kløende og undertiden blæret, selvom det forsigtigt gnides. Nogle gange kan en hudbiopsi gøres for at formalisere diagnosen ved at sikre et stort antal mastceller.
Desværre er det undertiden svært at skelne mellem kutan mastocytose og systemisk mastocytose. Derfor kan yderligere tests bestilles for yderligere at undersøge risikoen for systemisk sygdom. Knoglemarvsbiopsi og særlige blodprøver kan anbefales hos voksne med kutan mastocytose, fordi disse forhold fortsat er i høj risiko for DCM. Berørte børn undergår normalt ikke knoglemarvsbiopsi, medmindre en blodprøve viser unormale resultater.
Kan diffus kutan mastocytose (DCM) behandles?
Diffus kutan mastocytose (DCM) er en livslang tilstand. Indtil nu har der ikke været nogen modgift mod kutan mastocytose, men der er mange behandlinger til rådighed til at kontrollere symptomerne.
Generelt skal folk, der har denne tilstand, undgå forskellige ting, der kan udløse eller forværre symptomer, hvis det er muligt. Faktorer, der udløser mastcelleforringelse (NSAID-lægemidler, fysisk stimulering, følelsesmæssig stress, insektgift og visse fødevarer) bør undgås.
Visse stoffer, såsom oral antihistaminer og topiske steroider, ordineres ofte for at lindre symptomer på diffus kutan mastocytose (DCM). Voksne med denne sygdom kan også gennemgå fotocemoterapi med UVA-lasere, som kan bidrage til at reducere kløe og forbedre hududseende; Imidlertid er betingelsen sandsynligvis genoptaget inden for seks til tolv måneder efter den sidste behandling.
Personer, der er i fare for anafylaktisk shock og / eller dem, der er tættest på dem, skal trænes i, hvordan man genkender og behandler disse livstruende reaktioner, og de skal til enhver tid have epinefrininjektioner.
