indhold:
- Medicinsk video: Walking Dead - Final Season - Part 3 - They put me in the game!!!! ***Epic***
- Årsager til Wilsons sygdom
- Symptomer på Wilsons sygdom
- Symptomer i leveren
- Symptomer på nervesystemet
- Hvordan man behandler Wilsons sygdom?
- Den første fase
- Anden fase
- Tredje fase
- Kan du forhindre Wilsons sygdom?
Medicinsk video: Walking Dead - Final Season - Part 3 - They put me in the game!!!! ***Epic***
Wilsons sygdom er en arvelig sygdom, der forårsager kobberopbygning i legemsvæv, som lever, hjerne og hornhinde. Denne sygdom, også kendt som hepatolentikulær degeneration, forekommer hos en ud af 30.000 til 40.000 mennesker over hele verden, så den kan kategoriseres som en sjælden sygdom.
Kobber spiller en vigtig rolle i udviklingen af nerve-, knogle-, kollagen- og melaninpigmenter i huden. Opfyldelse af kobberbehov kan opnås fra fødevarer, der forbruges af en person. I normale tilfælde filtrerer leveren overskydende kobber og uddriver det gennem galden, hvilket er væsken i leveren, der er ansvarlig for at bære toksiner og kropsaffald gennem fordøjelseskanalen.
Hos patienter med Wilsons sygdom undlader patientens hjerte til korrekt udførelse af kobberfiltreringsprocessen. Akkumulering af kobber i kroppen kan forårsage skade på organer, der truer livet.
Årsager til Wilsons sygdom
Den sygdom, der blev opdaget af Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson i 1912 blev forårsaget af mutationer i gener ATP7B på kromosom nummer 13 mand. Dette gen spiller en rolle i kontrollen med leverceller for at slippe af med overskydende kobber i kroppen. Hvis kobberfjernelsesprocessen ikke løber ordentligt og korrekt, vil der være en opbygning af kobbermetal i levercellerne. Når lagerkapaciteten for leverceller har overskredet grænsen, vil kobber "spildes" ind i blodbanen og opbevares i kroppens organer, der føres af blodbanen. Kobberopbygning findes almindeligvis i hjerneorganer.
Denne genmutation er recessiv, så den kun kan falde, hvis patientens forældre har en mutation i genet (genkarriere).
Symptomer på Wilsons sygdom
Selv om denne genmutation forekommer fra fødslen, tager det år, indtil kobberopbygningen i patientens krop når et farligt niveau. Generelt opstår denne opbygningsproces i en alder af 6 til 20 år. Tegn og symptomer på Wilsons sygdom varierer afhængigt af hvilket organ der er kobberopbygning.
Symptomer i leveren
Nogle af disse symptomer kan indikere kobberopbygning i leveren:
- træthed
- vægttab
- kvalme og opkastning
- tab af appetit
- kløe
- huden bliver gullig
- mund og mavesvækkning (ødem)
- del af maven, der føles smertefuld eller oppustet
- synlige blodkar i huden (edderkopperangiomer)
- muskelkramper
Nogle symptomer, såsom gul hud og ødem næsten ligner symptomerne på leversvigt eller nyresvigt, så ofte er denne sygdom fejlfortolket.
Symptomer på nervesystemet
Kobberakkumulering i hjernen kan forårsage symptomer som:
- svækkelse af hukommelse eller syn
- migræne
- unormal vandringsmetode
- søvnløshed,
- Hænderne bliver mere skødesløse
- personlighedsændring
- forandring humør det ofte
- depression
Under svære forhold, muligheden for muskelspasmer og smerter i musklerne ved bestemte bevægelser.
I andre organer er muligheden for kobberakkumulering i kroppen præget af misfarvning af neglene til blå, nyresten, tidligt knogletab eller osteoporose, arthritis, uregelmæssige perioder og lavt blodtryk. Derudover er der brunlig pigmentering i hornhinden, kendt som Kayser-Fleischer ringe, det kan også bruges som en indikation af denne sygdom i kroppen.
Hvordan man behandler Wilsons sygdom?
Succesen med Wilsons sygdomsbehandling er meget afhængig af, hvor hurtigt behandlingen sker. Behandling består normalt af tre trin og varer for livet. Det vil sige, hvis patienten holder op med at behandle, er chancerne for, at kobber igen akkumuleres i kroppen.
Den første fase
Den indledende fase af behandlingen af denne faldende sygdom er at fjerne alt overskydende kobber i kroppen igennem chelaterende terapi, agent chelaterende omfatter stoffer som d-penicillamin og tientin eller syprine. Disse stoffer vil udvise overskydende kobber i orglet i blodbanen. Desuden vil nyrerne spille en rolle i processen med at filtrere blod og kobber kommer ud af kroppen gennem urin.
Disse typer af stoffer har imidlertid bivirkninger, herunder feber, rødme, nyreproblemer og knoglemarvsproblemer. Hos gravide kvinder, narkotika chelaterende dette kan også medføre handicap i fødselsprocessen. Derfor forbrug af disse typer af stoffer MUST under tilsyn af en specialistlæge.
Anden fase
Efter processen med at fjerne kobber, som akkumuleres i patientens krop, udføres stadiet af bevogtende kobberniveauer i kroppen for at forblive i normal tilstand. På dette stadium vil lægen normalt give stoffet i form af zink eller tetrathiomolibdat. Zink indtages oralt i form af salt eller acetat (Galzin) kan beskytte kroppen mod absorption af kobber fra mad.
Tredje fase
Den tredje fase af behandlingen af Wilsons sygdom er overvågning kobberniveauer i kroppen, mens de stadig gennemgår zinkterapi og terapi chelaterende, Kobberniveauer i kroppen kan opretholdes ved at undgå fødevarer, der er rige på kobber, såsom tørrede frugter, svampe, nødder, chokolade og multivitaminer.
Behandling varer normalt i fire til seks måneder hos patienter, der oplever symptomer på Wilsons sygdom. Hvis nogen ikke reagerer Disse behandlinger, en levertransplantation er nødvendig. Derudover er levertransplantationer nødvendige, når patienter oplever kiros og akut leversvigt, der opstår pludseligt.
Kan du forhindre Wilsons sygdom?
I betragtning af at denne sygdom er faldende, kan denne sygdom næppe forhindres. Hurtig diagnose Det er meget vigtigt at stoppe eller hæmme opbygningen af kobber i kroppen. Behandling, der er sent eller slet ikke, vil forårsage leversvigt, hjerneskade og andre sundhedsmæssige forhold, der truer livet og endda forårsager døden. Derfor, hvis du oplever de ovennævnte symptomer, er det bedre at straks kontakte den pågældende læge for at gøre det medicinsk checkup.
