indhold:
Medicinsk video: Listening to shame | Brené Brown
Anæmi er karakteriseret ved et fald i antallet af røde blodlegemer, hæmatokrit eller hæmoglobinkoncentration> 2 grundskoler under en vis gennemsnitsalder. Anæmi hos spædbørn kan skyldes en stigning i antallet af manglende erythrocytter eller utilstrækkelig produktion af røde blodlegemer. Denne sag er helt unikt at diskutere.
Udvikling af et hæmatopoietisk system skal forstås for at vurdere spædbørn med anæmi. Erythropoiesis begynder i æggeblomme sac ved 2 ugers svangerskab, producerende celler, der undertrykker embryonal hæmoglobin. Ved 6 ugers svangerskab bliver leveren det primære sted for RBC-produktion, og de producerede celler undertrykker føtal hæmoglobin. Efter 6 måneders svangerskab bliver knoglemarven det vigtigste sted for hæmatopoiesis. Gennem fostrets liv er antallet af erythrocytter faldende i størrelse og stigning i antal: Forhøjet hæmatokrit fra 30% -40% i anden trimester til 50% -63%. Ved afslutningen af graviditet og postpartum skifter røde blodlegemer gradvist fra produktion af føtal hæmoglobin til produktion af voksen hæmoglobin.
Når barnet er født, krymper massen af røde blodlegemer normalt sammen med en stigning i ilt og et fald i erythropoietin. Røde blodlegemer falder, indtil kroppen mangler ilt for stofskifte, og produktionen af erythropoietin stimuleres igen. Ved normale spædbørn er lavpunktet for røde blodlegemer, det fysiologiske respons på postnatalt liv, ikke en hæmatologisk lidelse. Normalt sker denne tilstand, når barnet er 8-12 uger, og barnets hæmoglobinniveau er omkring 9-11 g / dL.
For tidlig babyer oplever også et fald i hæmoglobinkoncentrationen efter fødslen, med et fald, som normalt er mere pludseligt og mere alvorligt end en normalfødt baby. Hæmoglobinniveauet af en for tidlig baby er 7-9 g / dL ved 3-6 uger. Anæmi på grund af for tidlig fødsel udløses af lavere hæmoglobinniveauer ved fødslen, nedsat alder af røde blodlegemer og suboptimale erythropoietinresponser. Anæmi af prematuritet kan forværres af fysiologiske faktorer, herunder blodprøvetagning for ofte og muligheden for signifikante kliniske symptomer, der ledsager det.
Blodtab, en almindelig årsag til anæmi i nyfødtperioden, kan være akut eller kronisk. Denne tilstand kan skyldes abnormiteter af navlestrengen, placenta previa, placental abruption, traumatisk arbejdskraft eller blødning i barnet. Så mange som 1½ af alle graviditeter kan føtalblødning påvises ved identifikation af føtale celler i moderens blodcirkulation. Blod kan også transfuseres fra et foster til et andet i monokorioniske tvillinggraviditeter. I nogle graviditeter kan denne tilstand være mere alvorlig.
Den hurtige ødelæggelse af røde blodlegemer kan udløses af immunsystemet eller ikke-immune. Isoimmun hæmolytisk anæmi er forårsaget af ABO, Rh eller en lille gruppe blod, der ikke matcher mellem mor og foster. Maternalimmunglobulin G-antistoffer og føtalantigener kan forbindes gennem moderkagen og ind i blodets fødsel, hvilket forårsager hæmolyse. Denne lidelse har en bred klinisk virkning, der spænder fra mild, begrænset til dødelig. Fordi moderens antistoffer tager flere måneder at genvinde, vil babyer, der allerede er inficerede, opleve forlænget hæmolyse.
ABO-inkompatibilitet opstår normalt, når type O-mødre bærer et type A- eller B-fosteret. Fordi A- og B-antigener er bredt cirkuleret i kroppen, er ABO-inkompatibilitet sædvanligvis ikke så alvorlig som Rh-sygdommen og påvirkes ikke af arbejdskraft. Omvendt forekommer Rh hemolytisk sygdom sjældent under den første graviditet, fordi sensibilisering normalt skyldes moderens eksponering for RH-positive føtalceller før arbejde. Med den udbredt anvendelse af Rh-immunglobulin er tilfælde af Rh-inkompatibilitet nu sjældne.
Abnormiteter i rød blodcellestruktur, enzymaktivitet eller hæmoglobinproduktion kan også forårsage hæmolytisk anæmi, fordi abnormale celler frigives hurtigere end cirkulation. Arvelig sfærocytose er en lidelse forårsaget af en defekt i cytoskeletalproteinet, så dets form bliver skør og ufleksibel. Glukose-6-phosphat dehydrogenase manglen, en lidelse af X-bundet enzymer, forårsager normalt episodisk hæmolytisk anæmi, der opstår som reaktion på infektion eller oxidant tryk. Thalassemia er en arvelig lidelse forårsaget af defekter i hæmoglobinsyntese og klassificeret som alpha eller beta ifølge den inficerede globinkæde. Sværhedsgraden afhænger af typen af thalassæmi, antallet af inficerede gener, mængden af globinproduktion og forholdet mellem alfa- og beta-globin produceret.
Sikkelcelleanæmi er en anden lidelse af hæmoglobinproduktion. Børn født med halvmåne karakteristika påvirkes ikke nødvendigvis af denne sygdom, mens børn, der har seglcelle sygdom, kan opleve hæmolytisk anæmi forbundet med forskellige kliniske virkninger. Symptomer på seglcelleanæmi er præget af et fald i mængden af føtal hæmoglobin og en abnorm stigning i hæmoglobin S, normalt efter et 4 måneder gammelt barn.
Spædbørn og børn kan opleve alvorlige bakterielle infektioner, daktilitis, lever- eller miltforstyrrelser, aplastiske kriser, vaso-okklusive kriser, akut brystsyndrom, priapisme, slagtilfælde og andre komplikationer. Andre hæmoglobinopatier omfatter hæmoglobin E, hæmoglobinopati, som er den mest almindelige i hele verden. Hæmolytisk anæmi kan også skyldes infektion, hæmangiom, vitamin E-mangel og dissemineret intravaskulær koagulering.
Forstyrrelser i rød blodcelleproduktion kan være en medfødt tilstand. Diamond-Blackfan anæmi er en sjælden arvet makrocytisk anæmi, hvor knoglemarvet viser flere erythroidprecursorer, selv om antallet af blodlegemer og blodplader normalt er normalt eller lidt forøget. Fanconi anæmi er et medfødt syndrom af knoglemarvsfejl, selvom det sjældent opdages som et barn. Anden medfødt anæmi indbefatter medfødt dyserythropoietisk anæmi og sideroblastisk anæmi.
Jernmangel er en almindelig årsag til mikrocytisk anæmi hos spædbørn og børn, og er normalt på højdepunktet, når børn er 12-24 måneder gamle. For tidlig babyer har mindre jernreserver, så de er tilbøjelige til tidlig mangel. Jernmangelige babyer på grund af hyppig laboratorieprøveudtagning, kirurgiske indgreb, blødning eller anatomiske abnormiteter, forårsager også, at babyer bliver jern deficient hurtigere. Blodtab i tarmen forårsaget af forbrug af komælk kan også sætte barnet i højere risiko. Blyforgiftning kan være en årsag til mikrocytisk anæmi, svarende til jernmangelanæmi.
Mangel på vitamin B12 og folat kan forårsage makrocytisk anæmi. Fordi modermælk, pasteuriseret kødmælk og modermælksmælk indeholder modermælksyre, er dette vitaminmangel sjældent i USA. Ifølge registreringer er gedemælk ikke en ideel kilde til folat. Selvom det er sjældent, kan vitamin B12-mangel forekomme hos spædbørn, der drikker modermælk fra moderre med lave B12-reserver. Dette skyldes moderen, der følger en streng vegetabilsk og frugt diæt eller har perniciøs anæmi. Malabdominale syndromer, nekrotiserende enterocolitis og andre intestinale lidelser, såsom visse stoffer eller medfødte abnormiteter, kan sætte babyer i høj risiko.
Andre lidelser i rød blodcelleproduktion kan udløses af kronisk sygdom, infektion, malignitet eller erythroblastopeni, transienter og normokromisk anæmi som følge af erythroidprecursorskade ved virus. Selvom babyer kan indgå i ovennævnte lidelser, forekommer de fleste tilfælde i 2-3 år.
Anæmiundersøgelse hos spædbørn skal omfatte en medicinsk historie og fysisk undersøgelse, kardiovaskulær status, gulsot, organomegali og fysiske anomalier. Indledende laboratorieevaluering skal indeholde fuldstændig blodtælling med rødt blodcelleindeks, reticulocyttælling og direkte antiglobulintest (Coombs 'test). Resultaterne af undersøgelsen kan hjælpe med at bestemme yderligere test. Behandlingstypen afhænger af den kliniske sværhedsgrad af anæmi og den underliggende sygdom. Transfusion kan være nødvendig for at genoprette iltindtag til vævet. Visse kliniske tilstande kan være nødvendige udveksling af transfusion.
kommentar: For tidlig babyer er der risiko for jernmangel, fordi de ikke drager fordel af den tredje trimester af fuld graviditet, hvor børn født normalt får nok jern fra moderen (medmindre moderen er meget jernmangel) som en reserve, indtil barnets vægt er dobbelt så høj som ved fødslen , I modsætning til for tidlige babyer er normale spædbørn (undtagen dem, der oplever blødning) ikke høj risiko for at udvikle jernmangelanæmi i de første måneder.
Når kroppen løber tør for jernreserver, vil konsekvenserne være mere alvorlige end anæmi. Jern er et stof, der er meget vigtigt i fysiologiske funktioner, ud over hæmoglobins rolle som oxygenbærer. Transport af elektronmitokondrier, neurotransmitterfunktion og afgiftning samt catecholaminer, nukleinsyrer og lipidmetabolisme er alle afhængige af jern. Jernmangel forårsager systemiske lidelser, der har langsigtede konsekvenser, især under væksten i barnets hjerne.
